滑膜肉瘤（英文名：Synovial Sarcoma，SS），是一种软组织恶性间叶性梭形细胞肉瘤，具有不同程度的上皮分化，多发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。
滑膜肉瘤好发于20~40岁，男性发病率高于女性。超过90%的滑膜肉瘤患者存在特征性的基因变异，这类肉瘤和环境暴露、先天遗传易感均无关联。患者可出现关节周围肿胀或肿块，肿块可沿软组织伸展至整个前臂，会出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛，后期呈剧烈疼痛，夜间疼痛显著。肿块的初期表现为透X线的软组织病变，在同位素扫描的晚期，可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加，血管造影时，在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管。
滑膜肉瘤以手术切除为主，争取广泛切除。局部切除不彻底者，可辅以放疗，化疗效果尚不肯定。药物对滑膜肉瘤无明显作用，化疗药物仅用于术后辅助治疗。滑膜肉瘤切除不彻底有较高的复发率，该病好向肺部转移，淋巴结转移也多见，其发生率约为20%，患者的5年生存率为20%～50%。儿童患者经规范综合治疗后，5年生存率可达90%，显著高于成人。
名称由来
由于病变多发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内，既往人们误认为其来源于滑膜，故命名为滑膜肉瘤，但实际上它和滑膜没有关系，是来源不明、分化不确定的肉瘤。
病因
超过90%的滑膜肉瘤患者存在特征性的基因变异：18号染色体上的SS18基因，会和X染色体上的滑膜肉瘤X（SSX）基因家族成员发生基因片段易位。这类肉瘤和环境暴露、先天遗传易感均无关联——它不会因接触特定有害物质发病，也不会由父母直接遗传给子女。医学文献显示，仅有极个别滑膜肉瘤病例由电离辐射暴露诱发，这类情况十分罕见。
流行病学
滑膜肉瘤好发于20~40岁。男性发病率高于女性。此病多发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。发生于关节内者罕见。
临床表现
滑膜肉瘤为关节附近的无痛肿块，患者可出现关节周围肿胀或肿块，肿块可沿软组织伸展至整个前臂。在肿块皮肤表面可有静脉怒张。肿块质地为中等，也可偏硬或偏软。出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛，后期呈剧烈疼痛，夜间疼痛显著。有些患者局部肢体活动受限。病变在四肢关节附近，以膝关节最常见，腕关节、肘关节、肩关节、前臂软组织、手指、足部等部位亦多见，也可以发生于肌腱和筋膜上。
滑膜肉瘤表现为生长缓慢、症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。约50%的患者有疼痛症状。发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速。体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比，手足部的滑膜肉瘤病变进展较慢。此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。
检查诊断
检查
肿块的初期表现为透X线的软组织病变，其密度与邻近肌肉相似。病变内钙化的发生率较高，此表现经常提示有滑膜肉瘤的可能。
CT扫描可见质地均匀的软组织肿块，密度与骨骼肌类似。病变内钙化高度提示滑膜肉瘤。使用造影剂可使病变组织显著增强。
在MRI图像上，呈高信号。较大的病变信号强度不均匀，提示有出血和坏死区。
在同位素扫描的晚期，可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加。由于病变的新生血管丰富，在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。
血管造影时，在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管。在晚期静脉相，则可见明显的染色。由于病变经常邻近主要的神经血管束，因此这些结构有可能被移位或被包裹在病变中。
诊断
滑膜肉瘤多见于成年人，好发于四肢大关节，属于恶性肿瘤，如发生在关节周围，应考虑滑膜肉瘤的可能，应行CT和放射性核素扫描检查，明确范围和全身状况，确诊依靠活检病理报告。
鉴别诊断
大多长在皮肤浅层，是分叶状的软组织肿块，边缘模糊不清，肿块周边水肿很明显。做磁共振能看到里面很多杂乱、空管状的血管影像；打造影剂增强扫描时，动脉期肿块会明显变亮，到静脉期依旧持续发亮，呈现出血管一样的强化特征。
做CT看，它的密度通常比正常肌肉更低，内部密度均匀，不会出现明显出血、坏死或是囊泡样改变。磁共振影像上，T1加权像呈现低信号，T2加权像是低信号或者轻微高信号，打造影剂后肿块发亮的程度普遍偏弱。它本身属于良性病变，但生长模式却偏恶性，边界模糊、会往周围组织里浸润蔓延。
大多长在比较浅的位置，CT密度、磁共振信号都比周边正常肌肉略高，内部质地均匀，里面常能看见细小钙化点或者静脉结石。磁共振上能看到多条粗大、中空的血管影，在T2加权像会出现典型的“亮灯泡样”高亮区域；增强扫描之后，肿块会一点点持续明显发亮。
大多出现在淋巴结密集的区域，增强扫描时肿块大多会均匀或不均匀发亮，亮度变化节奏基本和动脉血管同步，有一部分病灶里还能见到一小簇一小簇的钙化斑点。
治疗
滑膜肉瘤以手术切除为主，争取广泛切除，如有血管受侵，血管需一并切除，切除不彻底，局部复发率高。该病通过血行易向肺部转移，也有淋巴转移，凡引流淋巴结较大者，在肿瘤切除的时，施行淋巴结清扫术。该病部切除不彻底者，可辅以放疗，化疗效果尚不肯定。滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤，晚期因远处转移，病情轻重不一，预后相对较差。药物对滑膜肉瘤无明显作用，化疗药物仅用于术后辅助治疗，术后应用抗生素以防感染。
手术治疗
滑膜肉瘤如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则需要根治性手术治疗。若病变对术前放疗和/或术前化疗有反应时，则局部切除后复发率小于10%。对于深部的位于肢体近端和躯干周围的较大病变，即使对辅助治疗有满意的反应，行边缘切除后，局部复发率仍高。位于肢体远端的小而表浅的病变，对新辅助疗法反应满意者，复发风险低。触诊若发现局部淋巴结异常，提示有转移的可能，应在术前行淋巴结活检，如果区域淋巴结已有转移，则病变属Ⅲ期，预后极差。
对Ⅰ期小肿瘤，以广泛切除为主，复发率低。一旦复发，则需广泛截肢。如术前未确诊滑膜肉瘤，仅做腱鞘囊肿行囊内或边缘切除，术后摸不到肿物，无法确定其分期，待病理诊断为肉瘤时，病变已扩大到伤口边缘，处理办法是等局部有了复发的证据，再设计手术方案。此法的缺点是有转移的中等危险，且其复发也比原来广泛，治疗易被延误。对危险区行放疗以抑制复发，其缺点是不能肯定手术时播散的范围，且肿瘤细胞散在缺氧的瘢痕之中，治疗效果更差。
对手或足部放疗，其放疗瘢痕使手或足功能障碍。在可能播散区的近侧行广泛截肢，此法增加了残疾的概率，但对控制疾病是有效的。Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤需要彻底外科处理，广泛切除或截肢有较高的复发率，在术前给予放射治疗，使复发率明显降低。辅助治疗对此肿瘤效果较好，是因滑膜肉瘤对放疗敏感。滑膜肉瘤既可向区域淋巴结转移，也可向远处肺部转移，对于前者做淋巴结肿物放疗后行局部切除，为疾病的控制争取时间。化疗对微小转移有效。
化学治疗
辅助化疗偶尔可产生较好的效果，使本应截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为局部淋巴结和/或远处部位转移灶的最终治疗方法，仅对部分患者有反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。
放射治疗
大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应，当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常可使该病获得缓解。
预后
滑膜肉瘤既可向区域淋巴结转移，也可向远处肺部转移，切除不彻底有较高的复发率。该病好向肺部转移，淋巴结转移也多见，其发生率约为20%。患者的5年生存率为20%～50%。
儿童患者经规范综合治疗后，5年生存率可达90%，显著高于成人。
影响滑膜肉瘤预后好坏的关键因素有以下6点：
参考资料 >
Synovial Cell Sarcoma.mdsearchlight.2026-07-06
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